Блог > Геморрагические диатезы у детей: симптомы, диагнос...
Геморрагические диатезы у детей: симптомы, диагностика и лечение геморрагического диатеза
ᐊ 15-02-2024; Просмотров +38 ᐅ
Разновидности геморрагических диатезов
Все геморрагические диатезы делят на три большие группы:
- Связанные с патологией тромбоцитов.
- Вызванные нарушением свертываемости крови
- Обусловленные поражением стенок сосудов.
К первой группе относят:
-
Тромбоцитопении, которые сопровождаются критическим падением количества тромбоцитов в крови. Развиваются такие состояния при злокачественных недугах костного мозга, иммунопатологических процессах. Яркий пример тромбоцитопении – болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).
- Тромбоцитопатии – заболевания, характеризующиеся ненормальным функционированием тромбоцитов. Бывают наследственными и приобретенными. Приобретенные тромбоцитопатии возникают вследствие рака кроветворной или лимфатической системы, ДВС-синдрома, токсического действия некоторых лекарств, дефицита витаминов (В12, С), переливания крови и прочих факторов.
Вторая группа – это коагулопатии (при них нарушается коагуляция или свертывание крови). Коагулопатии также бывают врожденными (различные варианты гемофилии, болезнь Виллебранда) и приобретенными, которые в детском возрасте могут возникнуть в результате инфекционных заболеваний, болезней печени, тяжелых патологий кишечника, миелопролиферативных недугов, амилоидоза. Примером приобретенной коагулопатии, которая развивается вследствие дефицита витамина К, является поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.
Третья группа геморрагических диатезов – вазопатии, при которых стенки сосудов становятся очень хрупкими. Пример врожденной вазопатии – болезнь Рандю-Ослера (характеризуется образованием множественных кровоточащих гемангиом и телеангиэктазий). Вазопатии могут быть и приобретенными – например болезнь Шенлейн-Геноха (или геморрагический васкулит). У детей она может развиться в ответ на тяжелый инфекционный процесс, введение некоторых лекарственных средств.
Проявления геморрагических диатезов у детей
Основное проявление любого геморрагического диатеза – это повышенная кровоточивость. В зависимости от причин возникновения выделяют 5 ее вариантов:
- Гематомную. При этом типии кровоточивости любой удар или падение приводит к излиянию крови в больших количествах в мягкие ткани, суставы, внутренние полости, а нарушение целостности кожного покрова или слизистой провоцирует развитие сильного кровотечению. Данный тип кровоточивости характерен для гемофилии и приобретенных коагулопатий (кровь очень долго не сворачивается, поэтому возникает сильное кровотечение).
- Капиллярную (ее еще называют микроциркуляторной). Основные проявления – мелкие кровяные пятна (петехии и экхимозы) на коже и слизистых. Могут быть носовые сочащиеся кровотечения, кровоточивость десен. Такой тип кровоточивости возникает преимущественно при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
- Смешанную. При этом состоянии есть признаки двух предыдущих форм кровоточивости, то есть и гематомы и небольшие кровяные пятна. Возникает такое состояние, когда есть нарушения и со стороны системы тромбоцитов, и со стороны плазменных факторов свертывания крови. Например, подобная картина очень характерна для болезни Виллебранда.
- Ангиоматозную. По названию понятно, что данная форма кровоточивости развивает из-за патологии стенок сосудов. Основные проявления – это упорные кровотечения из носа, органов ЖКТ (как правило, из одних и тех же сосудов).
- Васкулитно-пурпурную. Основная проблема и причина этого варианта кровоточивости заключается в иммунном, токсическом или аллергическом поражении мелких сосудов. Кровоизлияния появляются чаще всего симметрично в области крупных суставов, хотя возможны и интенсивные внутренние кровотечения. Наблюдается такой тип кровоточивости при болезни Шенлейн-Геноха.
Все другие симптомы геморрагических диатезов в большинстве случаев являются следствием геморрагического синдрома. У детей могут болеть суставы (вследствие образования в них гематом), живот (при кровотечениях в ЖКТ), появляться признаки анемии (бледность, слабость, головокружение). Если поражаются сосуды почек, может изменяться цвет мочи. Также могут присутствовать неврологические расстройства – это признак кровоизлияний в головной мозг. В целом состояние ребенка, страдающего геморрагическим диатезом, значительно ухудшается с каждым днем.
Когда необходимо обратиться к врачу
Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить. Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо. А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:
- Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
- Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
- Если в кале или моче появилась кровь.
- Если кожа ребенка стала бледной.
- Если у ребенка отмечается повышенная утомляемость.
Диагностика геморрагических диатезов
Ребенку с подозрением на геморрагический диатез необходимо пройти комплексное обследование, которое должно включать:
- Консультацию детского гематолога.
- Общий анализ крови и мочи, биохимию крови.
- Исследование системы гемостаза. Сюда относится масса анализов. Нет надобности сдавать их все сразу. Врач сначала даст направление на самые необходимые (обычно это время кровотечения, число тромбоцитов, оценка агрегации тромбоцитов, концентрация фибриногена, АПТВ и ПТ), чтобы сориентироваться в каком звене есть проблема. Далее в зависимости от результатов будут назначены более сложные анализы, позволяющие точно определить причину развития геморрагического диатеза.
- Другие исследования и консультации узких специалистов по показаниям.
Принципы лечения геморрагических диатезов у детей
Тактика лечения определяется причиной и видом геморрагического диатеза, а также выраженностью геморрагического синдрома (серьезностью кровотечений). Так, при развитии угрожающих жизни состояний (массивных внутренних и наружных кровотечений, кровоизлияний в головной мозг) ребенка госпитализируют в реанимационное отделение и проводят все необходимые мероприятия для остановки кровотечения и восстановления кровопотери. В остальных случаях лечение проводят в условиях гематологического стационара или амбулаторно.
При тромбоцитопениях (болезни Верльгофа) основным методом лечения является глюкокортикоидная терапия, при наличии показаний проводится удаление селезенки. При тромбоцитопатиях применяются различные гемостатические препараты (например, аминокапроновая кислота).
Для предупреждения развития кровотечений больным коагулопатиями вводят недостающие факторы свертывания крови. При таких заболеваниях, как гемофилия, это приходится делать всю жизнь. При геморрагическом васкулите показаны антиагреганты и антикоагулянты для улучшения микроциркуляции, а также кортикостероиды для купирования воспалительных изменений в стенках сосудов. При болезни Рандю-Ослера больным назначается гемостатическая терапия, в некоторых случаях проводится оперативное вмешательство (по ушиванию кровоточащих сосудов) или криотерапия.
Ну и, конечно же, при приобретенных геморрагических диатезах показано лечение основного заболевания (злокачественных процессов в органах кроветворения, болезней пищеварительного тракта, печени, аллергических реакций и т.д.). После купирования основного заболевания, как правило, исчезают и проявления геморрагического диатеза. Помимо этого, обязательной составляющей терапии геморрагических недугов является симптоматическое лечение анемии, гемартрозов (кровоизлияний в суставы) и других патологических состояний, сопровождающих эти болезни.
Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для ознакомительных целей. Необходимо проконсультироваться с врачом.
Информация, представленная на сайте, не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.